krasnodar-ortoped.ru

Ювенильный это

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА): причины развития, симптомы, диагностика и лечение

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое аутоиммунное заболевание с волнообразным течением (периодами обострения и затухания), характеризующееся поражением суставов и, в меньшей степени, внутренних органов. Связанно данное заболевание с нарушением работы иммунной системы, которая приобретает способность атаковать собственные органы и ткани. Ювенильный ревматоидный артрит — это заболевание детского возраста, приводящее к задержке роста и физического развития, инвалидизации и сокращению продолжительности жизни без соответствующего лечения.

Содержание:

Причины развития ювенильного ревматоидного артрита

Доподлинно природа ЮРА не известна. Существует множество провоцирующих факторов, способных вызывать перестройку иммунной системы, среди которых выделяют:

  • Вирусы и бактерии, имеющие схожие с соединительной тканью антигены, что ведет к перекрестной иммунной реакции. Другими словами, иммунная система продуцирует антитела, уничтожающие болезнетворные микроорганизмы, и в то же время, разрушающие соединительную ткань хрящей, сосудов, стромы органов.
  • Переохлаждение, стресс и травмы могут приводить к избыточной активации иммунной системы и провоцировать повреждение органов.
  • Наследственная предрасположенность имеет важную роль. Фактором риска является наличие любых аллергических или аутоиммунных заболеваний у родственников.

Таким образом, ювенильный ревматоидный артрит является полифакторным заболеванием. Имеющийся дефект иммунной системы является определяющим, однако без предрасполагающих факторов наследственные могут не реализоваться.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит может иметь различное течение. В одних случаях заболевание начинается системно с поражением всех органов, в других — суставные проявления длительное время доминируют над системными.

1) Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом характеризуется:

  • Ознобом или потливостью, особенно в утренние часы, связанными с подъемом температуры тела.
  • Мелкоточечной сыпью над пораженными суставами, на теле, лице и конечностях. Сыпь спонтанно появляется или исчезает, не зудит.
  • Суставным синдромом, характеризующимся болями и скованностью в суставах, постепенной деформацией суставов и атрофией мышц, на поздних этапах — развитием контрактур (полной неподвижностью суставов).
  • Синдромом Рейно, при котором наблюдается онемение пальцев, синюшность и снижение температуры кожного покрова за счет спазма сосудов.
  • Васкулитами — воспалением стенок сосудов.
  • Поражением сердца (миокардит, эндокардит), проявляющимся отдышкой, отеками, сердцебиением и болями, а также нарушением сердечного ритма.
  • Полисерозитом — воспаление плевры, перикарда и брюшины с накоплением жидкости в полостях.
  • Межуточным воспалением легких (пневмонит).

2) Серопозитивный ювенильный ревматоидный артрит. Для этого варианта характерно симметричное поражение суставов рук и ног с их деформацией и последующим развитием контрактур.

3) Серонегативный ювенильный ревматоидный артрит сопровождается подъемом температуры, увеличением лимфатических узлов, симметричным поражением различных суставов (в том числе жевательного аппарата и шеи), воспалением оболочек глаза (увеит) с нарушением остроты зрения.

4) При псориатическом артрите дополнительно к суставным симптомам добавляются отеки пальцев, псориатические высыпания на коже и различные поражения ногтей. Высыпания представлены розовыми узелками, слегка возвышающимися над поверхностью кожи, покрытыми рыхлыми белыми чешуйками.

5) Артрит с поражением связок и сухожилий (энтезит) характеризуется ассиметричным поражением суставов. Чаще всего вовлекаются суставы ног, реже — межпозвоночные суставы с развитием ригидности в поясничном и грудном отделах позвоночника.

6) Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит вовлекает только суставы. Системные проявления крайне редки, из которых можно выделить увеит.

При длительном течении ревматоидного артрита может развиться амилоидоз — нарушение обмена с отложением сложного белкового комплекса в органах и тканях с нарушением их функций. На начальных этапах амилоидоз можно заподозрить по наличию белка в моче, для подтверждения диагноза необходима биопсия кожи, слизистых или почек.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

При наличии клинических проявлений длительностью более шести недель, диагноз ЮРА наиболее вероятен. Для его подтверждения назначаются:

1) Стандартные лабораторные анализы (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови). Дополнительным шагом проводят коагулограмму, прокальцитониновый тест и иммунологический анализ. Специфическим для ревматоидного артрита является определение ревматоидного фактора, уровня С-реактивного белка и антител к циклическому цитруллиновому пептиду. Для исключения других аутоиммунных заболеваний также необходимо провести определение антинуклеарных, антифосфолипидных антител и антител против антигенов щитовидной железы, тест на ANCA, определение антигена HLA-B27.

2) Поиск хронических инфекций:

  • ПЦР и ИФА диагностика инфекций (вирус Эпшейна-Барр, ЦМВ, герпес, микоплазма, гепатиты, ВИЧ и др.).
  • Бактериологические исследования.
  • Туберкулиновая проба.

3) Инструментальные методы исследования:

  • Рентгенография, УЗИ, МРТ и КТ суставов.
  • Пункция сустава с последующим исследованием суставной жидкости.
  • Артроскопия с биопсией суставных оболочек.
  • При системном течении ревматоидного артрита показана стернальная пункция с подсчетом миелограммы.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
  • УЗИ щитовидной железы.
  • ЭКГ и ЭХоКГ.
  • ФГДС.

4) Дополнительно проводят консультации офтальмолога, травматолога-ортопеда, невролога, инфекциониста и других узких специалистов.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

  • Лечебная физкультура.
  • Сбалансированное питание: фрукты, овощи, продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты.
  • Глюкокортикостероиды.
  • Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты.
  • Биологические препараты (Р – Маб).
  • Таргетные синтетические препараты.

Для лучшего достижения лечебного эффекта необходимо проводить профилактику инфекционных заболеваний, избегать переохлаждений и стресса. Детям с системным началом ЮРА и в периоды обострения заболевания рекомендовано домашнее обучение.

Ювенальная юстиция – что это такое простыми словами

Ювенальная юстиция – производное от латинских слов «ювеналис» – «юношеское», и «юстициа» – «правосудие». Представляет собой совокупность учреждений, призванных осуществлять правосудие в отношении несовершеннолетних правонарушителей, а также защиту прав детей.

История появления

Возникновение ювенальной юстиции связывают с Соединёнными Штатами. В 70-х годах XIX в. юристы из Бостона внесли предложение не применять в отношении несовершеннолетних детей реальное наказание за совершаемые ими преступления. Вместо этого они предложили передавать их на попечение особых надзорных органов.

На рубеже 19-20 веков в г.Чикаго впервые в мире был открыт особый суд для детей. Основанием для этого стал недавно принятый в Иллинойсе закон о мерах присмотра за малолетними преступниками и беспризорниками.

Инициаторами принятия данного законодательства выступили женские общественные организации. Специально, для несовершеннолетних в судопроизводство было введено понятие «правонарушитель», отличное от термина «преступник».

Этим как бы подчёркивался особый статус несовершеннолетних нарушителей закона, что, в отличие от взрослого преступника они подлежат воспитанию и исправлению вне стен тюрьмы. Несколько позже ювенальная юстиция появляется в Англии (1908г.), Франции (1914г.). При этом в Европе за основу брался именно американский опыт.

С годами ювенальная юстиция распространилась на большинство стран мира, в результате чего сформировались три основных типа «детского правосудия»:

  • Англосаксонская (Великобритания и США).
  • Континентальная (сформирована в континентальной Европе).
  • Скандинавская (сложилась в североевропейских странах).

Россия

В России ювенальной юстиции в чистом виде до Октябрьской революции не существовало. При царском режиме существовало ограничение применения уголовного наказания к детям до 7 лет. В 1910г. в столице был создан первый, пробный, суд для детей.

Однако из-за начавшейся Первой мировой и грянувшей вслед за этим гражданской войны, данный опыт канул в Лету. Советская власть вовсе отменила реальное заключение для несовершеннолетних, а все детские правонарушения передавались на рассмотрение спецкомиссиям.

В 1922г., в связи с расцветом детской преступности преступления, совершённые несовершеннолетние вновь стали передавать на рассмотрение обычных уголовных судов. Начиная с 16 лет разрешалось применять те же меры уголовного наказания, что и ко взрослым преступникам, кроме расстрела.

Читать еще:  Лечим шпоры

Во времена правления Сталина возраст уголовной ответственности понижается уже до 12 лет, при этом малолетние преступники могут подвергаться расстрелу.

В 1964г. Верховный совет принял постановление о подготовке судей, с квалификацией ювенального юриста. Однако, несмотря на это, специализированные «детские» судебные органы в Советском Союзе так и не появились.

Реформирование

Наиболее последовательно ювенальная юстиция стала вводиться в РФ только в начале 2000-х годов.

Основой стали ФЗ от 1998г о гарантировании прав ребёнка и постановление Верховного суда от 2000г, в котором регламентировались особенности рассмотрения судами правонарушений, совершённых детьми. В результате этого были внесены поправки и дополнения в уголовный и семейный свод законов.

Реформой предусматривалось введение в РФ особых судов для несовершеннолетних. Эти суды должны были разбирать все виды нарушений – от уголовных до гражданских. Однако вплоть до сегодняшнего времени подобных судебных органов ещё не создано.

Структура ювенальной юстиции

Традиционная ювенальная юстиция структурно состоит из:

  • Судебных инстанций, предназначенных для рассмотрения дел малолетних нарушителей. Имеют право осуждать или оправдывать подозреваемого в правонарушении, опираясь на особое ювенальное законодательство. На сегодня в РФ подобные структуры отсутствуют.
  • Надзорные органы, соблюдающие интересы несовершеннолетнего ребёнка. Сюда относят различные попечительские советы, комиссии по делам опёки, комиссии ПДН при МВД и т.д.

Субъектами юстиции являются судьи, сотрудники МВД, детские психологи и соц. педагоги. В широком смысле под термином ювенальная юстиция объединяются все правовые структуры, задачей которых является защита прав и интересов ребёнка. Сюда могут входить как государственные властные структуры, так и общественные организации и объединения.

В настоящее время в России ведутся дискуссии, нужна ли в стране отдельная, ювенальная, ветвь судебной власти. Среди юристов, правозащитников и парламентариев имеется множество, как сторонников, так и противников введения ювенальных судов.

Каждая из сторон приводит веские аргументы как «за», так и «против». Именно с этим связано, что юридическая реформа, касающаяся детской юстиции, до сих пор остаётся незавершённой.

Мама и Я

Что такое ювенальный? Это понятие способствует развитию общества

В последнее время много шума в обществе о том, что ювенальный закон в России вводят для того, чтобы обижать, а не защищать детей. А он касается именно жизни и здоровья несовершеннолетних. Давайте разберемся, как расшифровывается иностранный термин «ювенальный», это нововведение полезно стране или приведет к ее деградации. Дело довольно непростое. В российском обществе традиционно трепетно относятся к подрастающему поколению. Если, к примеру, нововведения в экономике или политической системе народ готов терпеть, то к переменам в такой области, как воспитание детей, относится с подозрением.

Необходимо отметить, что описываемый взгляд на воспитание вызвал серьезные волнения среди граждан. На настоящее время закон о ювенальной юстиции в России уже принят. Этот документ носит название: «Об основах социального обслуживания граждан в Российской Федерации». Тревожные звоночки превратились в гул набата. Дело в том, что введение ювенальной системы создает гигантский раскол между обществом и властью. В первую очередь он связан с закрытостью принятия решения органами ювенальной юстиции. Государство вмешивается в дела семейные, которые у нас по традиции решают сами граждане по своему усмотрению. И они имеют право (пусть оно и не закреплено законодательно) принимать решение, как воспитывать отпрысков, в том числе и какими методами.

Ювенальные ювенилии и ювенильные ювеналии

Можно ответить на этот вопрос сразу и достаточно однозначно. В законодательстве в подавляющем большинстве случаев используется термин «ювенальный». Но если копнуть поглубже, откроется много интересного. Несмотря на озвученное превосходство в правовой терминологии прилагательного «ювенальный», «ювенильный» в русском языке тоже есть, и означает практически то же самое.

Открываем толковый словарь: ювенальный в общем смысле — «юношеский; свойственный юношам», в медицинском значении — «неполовозрелый», ювенильный — «молодой, юношеский; свойственный молодёжи». Если это синонимы, то почему нельзя говорить «ювенильная юстиция»?

Что такое ювенальная юстиция, и что изменилось с ее появлением в России

  • Семейный кодекс РФ (в частности глава 22, которая содержит положения о возможности изъятия детей, находящихся в трудной жизненной ситуации, из семей);
  • Федеральный закон «Об основах системы профилактики безнадзорности и правонарушений несовершеннолетних» от 09.06.1999 года № 120-ФЗ;
  • Постановление пленума Верховного суда РФ от 01.02.2011 года № 1 «О судебной практике применения законодательства, регламентирующего особенности уголовной ответственности и наказания несовершеннолетних».
  • Таганрогский, Шахтинский и Азовский городские суды, Егорлыкский районный суд — в Ростовской области;
  • Ангарский городской суд — в Иркутской области;
  • Абаканский городской суд — в республике Хакасия;
  • Петропавловск-Камчатский городской суд — в Камчатском крае;
  • Елецкий районный суд — в Липецкой области;
  • Володарский и Бежецкий районные суды г. Брянска, Дубровский районный суд– в Брянской области;
  • Ульяновский областной суд (специализированный состав при коллегии по уголовным делам).

Что такое ювенальная юстиция в России

Лично я считаю, что сама идея защиты прав несовершеннолетних — хорошая и естественная. Стоит ли при этом создавать отдельную судебную ветвь — спорный вопрос. Необходимо признать, что в основной своей массе граждане России с настороженностью относятся к ювенальным технологиям. Полагаю, что это происходит от общей склонности не доверять органам правопорядка и судебной системе. Любое вмешательство власти во внутрисемейные дела воспринимается отрицательно.

Здравствуйте, уважаемые друзья! Вы, скорее всего, слышали про систему ювенальной юстиции, про то, что из семей забирают детей и помещают их в специальные учреждения или приемные семьи. Сам термин можно перевести как «юношеское правосудие». Сейчас я вам попытаюсь разъяснить простыми словами, что такое ювенальная юстиция, в том числе, какое отношение она имеет к России.

Читать еще:  Голеностопный сустав растяжение связок

Значение слова «ювенальный»

Общий запас лексики (от греч. Lexikos) — это комплекс всех основных смысловых единиц одного языка. Лексическое значение слова раскрывает общепринятое представление о предмете, свойстве, действии, чувстве, абстрактном явлении, воздействии, событии и тому подобное. Иначе говоря, определяет, что обозначает данное понятие в массовом сознании. Как только неизвестное явление обретает ясность, конкретные признаки, либо возникает осознание объекта, люди присваивают ему название (звуко-буквенную оболочку), а точнее, лексическое значение. После этого оно попадает в словарь определений с трактовкой содержания.

Глобализация берет свое. Это сказывается на письменной речи. Стало модным смешанное написание кириллицей и латиницей, без транслитерации: SPA-салон, fashion-индустрия, GPS-навигатор, Hi-Fi или High End акустика, Hi-Tech электроника. Чтобы корректно интерпретировать содержание слов-гибридов, переключайтесь между языковыми раскладками клавиатуры. Пусть ваша речь ломает стереотипы. Тексты волнуют чувства, проливаются эликсиром на душу и не имеют срока давности. Удачи в творческих экспериментах!

Ювенальная юстиция — что это такое простыми словами

Слово «ювенальный» в переводе с латинского «juvenalis» означает «юношеский». Ювенальная юстиция в широком смысле – совокупность норм, регулирующих положение несовершеннолетних, т. е. лиц, не достигших восемнадцатилетнего возраста. В узком смысле под ювенальной юстицией можно понимать учреждения, которые судят несовершеннолетних.

  • сами несовершеннолетние;
  • их представители (родители, опекуны, попечители);
  • органы опеки и попечительства;
  • учителя, воспитатели;
  • инспекторы по делам несовершеннолетних;
  • уполномоченный по правам ребёнка (в РФ и на уровне субъектов, появился в 2009 году);
  • судьи;
  • судебные приставы;
  • нотариусы;
  • прокуроры;
  • психологи.

Ювенальная полиция что это такое

Существует мнение, что в основе ювенальной юстиции лежит презумпция виновности родителей. Она исходит из того, что ребенок имеет равные или даже приоритетные права со взрослым, и лишает родителей «презумпции невиновности». Размытые формулировки законов позволяют трактовать их по-разному и обвинить практически любого родителя в несоблюдении прав ребенка. Вкупе с расширением полномочий социальных работников и органов опеки это может стать весьма действенным инструментом шантажа.

В частности, в соответствии с проектом ребенок должен был вклеить в «Паспорт» снимок или рисунок своей комнаты, написать, один он в ней живет или с братьями, сестрами и/или родителями. Также ему необходимо было указать всех своих родных до третьего колена и написать, какое у них образование, кем они работают, дать номера их телефонов: домашнего, рабочего и/или мобильного.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит – термин, объединяющий клинически разнородную группу идиопатических артритов, развивающихся у детей до 16-летнего возраста. Международной Лигой по борьбе с ревматизмом в 1997 г. была предложена следующая классификация ЮРА:

По результатам различных исследований, распространенность ЮРА составляет от 2 до 19 случаев в год на 100 000 населения, причем частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем в этиологии данной патологии предполагается генетическая предрасположенность, а также влияние окружающих факторов, таких как климатические и географические условия. Некоторые исследователи рассматривают в качестве возможной причины развития ЮРА вирус гриппа.

Клинические проявления
Системный артрит

Начало заболевания отмечается, в основном, в 2-летнем возрасте, но может встречаться и у годовалых детей. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Системный артрит у взрослых, известный под названием болезни Стилла, встречается редко. Основные клинические проявления – лихорадка (до 40°С), пик которой приходится на дневное время, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь и артрит. Среди других симптомов отмечаются серозит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Диагноз подтверждается следующими лабораторными показателями (во время острой фазы): повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенная концентрация С-реактивного белка (СРБ), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. С течением времени (в среднем 3-4 года) системные проявления уменьшаются, ведущим симптомом становится полиартрит.
В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно. Симптоматическая терапия заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств (НСПВС). Лихорадка купируется ибупрофеном в дозе 40-50 мг/кг в день (в 3-4 приема) или напроксеном в суточной дозе до 20 мг/кг. В тяжелых случаях необходимо назначение кортикостероидов в высоких дозах (1-2 мг/кг).
Нелеченный системный артрит может привести к синдрому активации макрофагов (известному так же как гемофагоцитарный синдром) с высоким уровнем смертности. В этих случаях рекомендуется внутривенное введение последовательно метилпреднизолона и циклоспорина. При развитии амилоидоза эффективно назначение хлорамбуцила, однако применение этого препарата ограничено в связи с выраженными побочными реакциями.

При олигоартрите поражаются не более 4 суставов (обычно лучезапястный, коленный и голеностопный). При этом типе болезни, особенно у девочек, часто выявляются антинуклеарные антитела и увеит. Общее состояние, как правило, не страдает; в связи с ранним возрастом, дети не могут точно определить локализацию боли. Однако при более подробном опросе родителей выявляются лабильность настроения, аппетита и поведения ребенка. В большинстве случаев СОЭ остается нормальной.
Лечение направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НСПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно. Прогноз при данной форме ЮРА благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.

В начале заболевания поражается не более 4 суставов, однако в течение первого года болезни число пораженных суставов увеличивается. В большинстве случаев СОЭ повышается одновременно с появлением ранних клинических признаков – тугоподвижности суставов; позже присоединяются опухание и локальное повышение температуры в области суставов.
Результаты проведенных исследований показали эффективность перорального применения метотрексата в дозе 15-20 мг/м 2 1 раз в неделю.

ЮРА, начинающийся с полиартрита, обычно встречается у подростков и напоминает течение ревматоидного артрита у взрослых. У больных данной группы отмечаются преимущественно скованность и контрактуры суставов, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев ревматоидный фактор (РФ) отсутствует. Распространенность РФ-позитивного артрита низкая (в Великобритании – 3%), при этом прогноз менее благоприятен.
В лечении, помимо НСПВС, может быть использован метотрексат перорально в дозе 10 мг/м 2 1 раз в неделю. В тяжелых случаях доза препарата может быть увеличена до 1 мг/кг, при этом вводить метотрексат следует парентерально (предпочтительно подкожно).

Читать еще:  Как снять воспаление коленного сустава

Клиническими признаками данного заболевания являются одностороннее (асимметрическое) поражение суставов нижних конечностей, еnthesitis и острый передний увеит, встречающиеся у мальчиков-подростков. Как правило, у пациентов обнаруживается фенотип HLA-B27. Считается, что клиническая картина данного заболевания соответствует анкилозирующему спондиллоартриту взрослых с тем отличием, что при Enthesitis артрите поражаются только периферические суставы ( не затрагивается крестцово-подвздошное сочленение).
Терапией выбора при периферическом артрите является применение сульфасалазина в дозе 2-3 г/кг в дополнение к НСПВС (индометацину). В тяжелых случаях рекомендуется назначение метотрексата. В целом прогноз при данном заболевании благоприятный.

При псориатическом артрите классическое воспаление дистальных межфаланговых суставов сочетается с поражением крупных суставов. Артрит часто носит характер эрозивного. Диагноз можно заподозрить при наличии типичных для псориаза изменений кожи и ногтей. Эффективность использования метотрексата у больных данной группы окончательно не доказана.

Лечение и прогноз ЮРА

Системное воспаление вызывает общую задержку и остановку роста, а локальное воспаление приводит к ускоренному росту эпифизов костей пораженных суставов. Помимо общего недомогания, боли и деформации суставов, возможно развитие вторичного амилоидоза – фатального осложнения. В связи с этим очень важно как можно раньше достичь ремиссии. В большинстве случаев добиться этого позволяет применение метотрексата, который, однако, недостаточно эффективен при системных артритах. Комплексное лечение ЮРА обеспечивается действиями врача совместно с физиотерапевтами, специалистами по трудотерапии, детскими и семейными психологами, школьными учителями и, возможно, работодателями.

Использование методов молекулярной биологии позволило выявить генетическую предрасположенность к ЮРА, в которой значительную роль играют антигены системы гистосовместимости (HLA). Например, установлена высокая распространенность антигенов HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритической формой ЮРА. Также доказано сочетание антигена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом и HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.
Гистологические исследования синовиальной оболочки пораженных суставов демонстрируют ее утолщение и обильную инфильтрацию мононуклеарами, представленными, в основном, активированными Т-лимфоцитами. Это позволяет предполагать, что взаимодействие рецепторов Т-клеток с пептидами HLA играет важную роль в патогенезе ЮРА.
Также хорошо известно о роли моноцитарных цитокинов, продуцируемых при ЮРА внутри сустава и в организме в целом. Эффекты этих молекул можно подразделить на провоспалительные (интерлейкины 1 и 12, фактор некроза опухоли a , g -интерферон) и противовоспалительные (интерлейкины 1ra, 10 и 13, растворимые рецепторы для ФНО- a и ФНО- b ). Дисбаланс между провоспалительными и антивоспалительными цитокинами может приводить к заболеванию.
Детальное понимание механизмов, лежащих в основе ЮРА, возможно, привело бы к разработке новых подходов к терапии этого заболевания.

Большой интерес представляют исследования, направленные на поиск и идентификацию генов, ассоциированных с различными типами ЮРА. Важное значение имеет также установление “пусковых” механизмов, ответственных за развитие заболевания и изучение эпидемиологических закономерностей. В настоящее время изучается эффективность новых терапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию баланса цитокинов. Организация открытых рандомизированных исследований служит залогом достижения успехов в терапии ЮРА в течение ближайшего десятилетия.

Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.

Ювенильный ревматоидный артрит

. или: Болезнь Стилла

Симптомы ювенильный ревматоидный артрита

В процессе заболевания могут поражаться только суставы (суставная форма) либо суставы и внутренние органы (суставно-висцеральная форма).

Поражение суставов.

  • Симметричное поражение суставов. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются средние и крупные суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже мелкие суставы кисти, челюстные суставы, суставы шейного отдела позвоночника.
  • Утренняя скованность продолжительностью более 1-го часа. Больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании.
  • Припухлость суставов.
  • Локальное повышение температуры пораженного сустава.
  • Болезненность суставов при движении и в покое. Наиболее интенсивные боли появляются во второй половине ночи либо утром.
  • Цвет кожи над суставом не изменяется.
  • На поздних стадиях за счет значительного разрушения внутрисуставных элементов и перехода воспаления на околосуставные ткани формируются подвывихи и грубые обезображивающие деформации, обусловливающие потерю функции суставов (пациенты не в состоянии удержать в руках кружку, самостоятельно застегнуть пуговицы, помыться).
  • Появление контрактур (такое состояние, при котором конечность невозможно полностью согнуть или разогнуть в одном или нескольких суставах), подвывихов (нарушение нормального сочленения суставных поверхностей, при котором их частичное соприкосновение сохраняется).

Внесуставные проявления.

  • Повышение температуры тела. Самая высокая температура, как правило, наблюдается вечером (38-39° С или выше), позже она быстро возвращается к норме.
  • Дигитальный артериит – это мелкие коричневого цвета очаги на коже около ногтей. Являются результатом некроза мелких сосудов вследствие ревматоидного васкулита (воспаление стенок мелких кровеносных сосудов).
  • Ревматоидные узелки – образования под кожей размером от 0,5 см до 2-2,5 см. Часто они локализуются в области локтей. Узелки безболезненны, подвижны, так как не спаяны с окружающими тканями.
  • Воспаление сердца (миокардит, перикардит). При миокардите беспокоят боли в области сердца, отмечаются одышка (чувство нехватки воздуха), цианоз кожи (синюшное окрашивание), снижение артериального (кровяного) давления, аритмия. Изменяется пульс: он учащается (тахикардия) или урежается (брадикардия). При перикардите клинические симптомы похожи на симптомы при миокардите. При накоплении значительного объема жидкости в околосердечной сумке появляются: одутловатость (припухлость) лица больного, набухание шейных вен, вынужденное полусидящее положение в постели (ортопноэ).

Значительно реже при хроническом ревматоидном артрите встречаются:

  • плеврит (воспаление серозной оболочки, покрывающей легкие);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • легочная гипертензия;
  • увеличение печени и селезенки;
  • увеличение периферических лимфатических узлов;
  • ревматоидный увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза).

Выделяют синдром Стилла и аллергосепсис Вислера-Фанкони.

Синдром Стилла имеет подострое начало. Для него характерны:

  • увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия);
  • повышение температуры тела до 39-40° С;
  • аллергическая сыпь и воспаление серозных оболочек внутренних органов (полисерозит).

Аллергосепсис Вислера-Фанкони:

  • температура тела достигает 40° С и больше (гектическая лихорадка);
  • высыпания на коже в виде пятен;
  • воспаление серозных оболочек внутренних органов (полисерозит);
  • кардит (воспалительный процесс в сердце);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности).

Суставной синдром ограничивается болями в суставах (артралгиями) или ограниченным приходящим экссудативным артритом (воспаление сустава с наличием экссудации – жидкости, которая вышла из сосудов в воспаленные ткани). Возникает угроза жизни ребенка вследствие тяжелых поражений.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector